Home

Sporadische lymfangioleiomyomatose

Sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM): Volwassenen: startdosering 2 mg/dag gedurende 10-20 dagen. De dosering individualiseren op geleide van de dalconcentratie (volbloed 5-15 nanog/ml). Bij aanpassing dosering de dalspiegel na 7-14 dagen meten vóór verdere dosisaanpassing Lymfangioleiomyomatosis (leiomyomatosis) is een goedaardige proliferatie van gladde spiercellen in alle delen van de long, inclusief pulmonale bloed- en lymfevaten, evenals het borstvlies De naam lymfangioleiomyomatose is haast niet uit te spreken. Patiënten en artsen korten het daarom vaak af tot LAM: een ziekte waardoor je longweefsel beschadigd raakt en ademen steeds moeilijker wordt. LAM komt alleen bij vrouwen voor, vaak in de vruchtbare leeftijd. Bij elkaar zijn er in Nederland nog geen 75 vrouwen met deze uiterst zeldzame aandoening waar Pfizer onderzoek naar doet Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame longziekte De aandoening komt alleen voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Maar het kan ook pas na de menopauze (overgang) worden vastgesteld. De oorzaak van LAM is onbekend. Er wordt onderzocht of erfelijkheid mogelijk een rol speelt Rapamune is geïndiceerd voor de behandeling van patiënten met sporadische lymfangioleiomyomatose met een matig ernstige longaandoening of een verslechterende longfunctie (zie rubriek 4.2 en 5.1). 4.2 Dosering en wijze van toediening Dosering Profylaxe van orgaanafstotin

Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een multipele cystische longziekte gekenmerkt door progressieve cystische vernietiging van de long en lymfatische afwijkingen, en vaak geassocieerd met renale angiomyolipomen (AMLs). LAM treedt ofwel sporadisch op, ofwel als een manifestatie van tubereuze sclerosecomplex (TSC; zie deze term). ORPHA:53 Rapamune wordt ook gebruikt voor de behandeling van patiënten met sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) met een matige longaandoening of een slechter wordende longfunctie. S-LAM is een zeldzame, steeds erger wordende longaandoening die voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft Het woord lymfangioleiomyomatose betekent letterlijk: gladde spieren in lymfevaten: lymf lymfe angio vat leio glad myo spier Symptomen Klachten bij lymfangioleiomyomatose zijn onder andere: bloed ophoesten; dikke lymfeklieren; hoesten; klaplong; kortademigheid[antoniusziekenhuis.nl

Lymfangioleiomyomatose - Wikipedi

  1. Lymfangioleiomyomatose is een zeldzame aandoening waarbij glad spierweefsel groeit langs lymfevaten in de longen. Dit kan leiden tot kortademigheid en andere klachten. De aandoening komt meestal voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Oorzaak Afwijking in het DNA. Lymfangioleiomyomatose wordt veroorzaakt door afwijkingen in het DNA
  2. Sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) U moet elke dag 2 mg Rapamune innemen, totdat uw arts u anders voorschrijft. Uw dosis zal worden aangepast afhankelijk van het Rapamune-gehalte in uw bloed. Uw arts zal bloedonderzoeken moeten uitvoeren om het Rapamune-gehalte van uw bloed te meten. Heeft u te veel van dit middel ingenomen
  3. Lymfangioleiomyomatose (LAM) Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame (long)aandoening die vooral vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft. Hoewel het gerapporteerd is in mannen, is dat extreem zeldzaam. Naar schatting zullen drie tot vijf per 1 miljoen vrouwen LAM ontwikkelen. Deze factsheet geeft een samenvatting van de symptomen van LAM.

Sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) U moet elke dag 2 mg Rapamune innemen, totdat uw arts anders voorschrijft. Uw dosis zal worden aangepast afhankelijk van het Rapamune-gehalte van uw bloed. Uw arts zal bloedonderzoeken moeten uitvoeren om het Rapamune-gehalte in uw bloed te meten. Instructies voor het verdunnen van Rapamune 1 Lymfangioleiomyomatose (LAM): zeer zeldzame ILD bij vrouwen het met name voorkomen van de ziekte bij vrouwen, een grote kans op verergering van de ziekte tijdens de zwangerschap en een langzamere longfunctiedaling na de menopauze.1-4 LAM kan een op zichzelf staande ziekte zijn, dit wordt ook wel sporadische LAM genoemd. Het kan oo Lymfangioleiomyomatose is een zeer zeldzame aandoening die vrijwel alleen vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft en die zich vrijwel altijd presenteert met pulmonale klachten. Dit is de eerste beschrijving van lymfangioleiomyomatose met acute buikpijn en koorts ten gevolge van een geïnfecteerd lymfangiomyoom. Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:33- Lymfangioleiomyomatose is een zeldzame, diffuse, progressieve aandoening van de longen , die jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft. De oorzaak is onbekend. Histologisch gaat het om sterke groei van de gladde spiercellen in het longinterstitium met hierbij vorming van cystes, gelijkend op die van emfyseem. Cystes in longen en in het abdomen lymfangioleiomyomatose . Mariska75 Gebruiker. september 2014 in Andere chronische longziekten. Hallo, Ik ben Mariska, 39 jaar en heb lymfangioleiomyomatose. Afgekort ook LAM genoemd. Zijn er meer mensen hier op het longfonds die dit hebben? Graag kom ik met ze in contact. Groetjes, Mariska . Reacties

Bijsluiter: informatie voor de gebruike

Patiënten met sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) De behandeling dient gestart te worden door enonder supervisie te blijven van een adequaat gekwalificeerde specialist. Voor patiënten met S-LAM dient de initiële Rapamune-dosis 2mg/dag te zijn. De dalconcentratie Lymfangioleiomyomatose Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame, diffuse, progressieve aandoening van de longen , die jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft. De oorzaak is onbekend. Histologisch gaat het om sterke groei van de gladde spiercellen in het longinterstitium met hierbij vorming van cystes, gelijkend op die van emfyseem Behandeling van patiënten met sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) met een matig ernstige longaandoening of een verslechterende longfunctie. Indicaties Profylaxe van transplantaatafstoting bij volwassenen bij niertransplantatie, in combinatie met corticosteroïden en een mycofenolzuur We onderzochten mutaties van beide TSC- genen bij 6 Japanse patiënten met TSC-LAM en 22 patiënten met sporadische LAM en identificeerden zes unieke en nieuwe mutaties. TSC2- kiemlijnmutaties werden gedetecteerd bij 2 (33, 3%) van 6 patiënten met TSC-LAM en TSC1- kiemlijnmutatie bij 1 (4, 5%) van 22 sporadische LAM-patiënten Sirolimus is een afweeronderdrukker (immuno-suppressivum). Het remt ontstekingen en afweerreacties. Artsen schrijven het voor na een niertransplantatie om afweerreacties te onderdrukken en bij overige longaandoeningen, zoals sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM)

Indicatiegebied . Monstermateriaal: Geregistreerd: preventie van orgaanafstoting na een allogene niertransplantatie, in combinatie met een calcineurineremmer en corticosteroïden; de genoemde calcineurineremmer bestaat volgens de fabrikant uit ciclosporine, maar in de praktijk wordt vaak gecombineerd met tacrolimus; sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) bij patiënten met een matig. Rapamune wordt ook gebruikt voor het behandelen van patiënten met sporadische lymfangioleiomyomatose (S-LAM) die matige longziekte of een verslechterende longfunctie hebben. S-LAM is een zeldzame longziekte die verergerende symptomen zoals kortademigheid veroorzaakt e

Wat is LA

Lymfangioleiomyomatose - Onbegrijpelijk medisch vakjargon, niet te lezen voor niet medici. Zie bijvoorbeeld de tekst: Bij LAM wordt rond de bronchovasculaire structuren, en doorgroeiend in het interstitium, hyperproliferatie van de gladde spiercellen gevonden Lymfangioleiomyomatose (video) Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame progressieve aandoening, die met name vrouwen in de vruchtbare periode treft. Daar heb ik ook altijd het meeste last van gehad en nu nog zo sporadisch. Op het moment lamp ik wel met een ontstoken knie, elleboog en hiel - lymfangioleiomyomatose - idiopathische pulmonale hemosiderose - histiocytosis x, enz. T abel 3.12 Indeling longoedeem. men sporadisch hypercalciëmie en hypercalciurie

- lymfangioleiomyomatose - idiopathische pulmonale hemosiderose - histiocytosis-X, enz. Tabel 3.12. Indeling longoedeem. cardiaal longoedeem is het gevolg van decompensatie van de linkerharthelft waardoor een verhoogde hydrostatische capillaire druk ontstaat. Bij sarcoïdose vindt men sporadisch hypercalciëmie en hypercalciurie Een verhoogde activiteit van het angiotensin-converting enzyme (ace) komt in 70% van de gevallen voor bij sarcoïdose, maar kan ook voorkomen bij silicose, asbestose en lymfangioleiomyomatose. Bij sarcoïdose vindt men sporadisch hypercalciëmie en hypercalciurie Welkom op de pagina van Stichting LAM Nederland. LAM is een afkorting van LymfAngioleioMyomatose. Het is een zeldzame progressieve op den duur.. In sporadische gevallen lokken bepaalde voedingsstoffen of voedingsmiddelen het atriumfibrilleren uit, waaronder middelen die tyramine bevatten. Die stof zit onder meer in kaas, brood dat gebakken is met droge gist, rode wijn, yoghurt, ananas, walnoten, aubergine, ketjap en nog negentig andere voedingsmiddelen Hoofdstuk 3 Afwijkingen van het respiratoire systeem. G.J. Braunstahl, J.C.C.M. in 't Veen, A. Rudolphus. 3.0 Introductie. Respiratoire afwijkingen komen zeer frequent voor als primaire.

Sinds mei 2015 is er een zikavirusuitbraak in Zuid- en Midden-Amerika, inclusief het Caribisch gebied. Het zika-virus kan aangeboren afwijkingen veroorzaken, waaronder microcefalie (kleine schedelomvang). Hoewel de internationale noodsituatie doo Peter (25) heeft Obsessive Compulsive Disorder (OCD), ook wel een dwangstoornis genoemd. Voor Peter betekent dit dat hij dwanggedachten heeft, vaak agressief van aard of seksueel getint. Hij heeft tegenwoordi 3 (TSC, de ziekte van Bourneville-Pringle) is een zeldzame autosomale, dominanterfelijke ziekte en behoort tot de groep van de neurocutane aandoeningen. TSC wordt veroorzaakt door mutaties in het TSC1-gen gelegen op chromosoom 9 of mutaties in het TSC2-gen gelegen op chromosoom 16. Bij 60-70% van de TSC-patiënten is er sprake van een spontane mutatie ORPHANET: ONDERZOEK NAAR GEBRUIKERSTEVREDENHEID 2021 Beste Orphanet gebruiker, Zou u 10 minuten de tijd willen nemen om de volgende vragen te beantwoorden? Uw mening is essentieel voor het verbeteren van de diensten die Orphanet aanbiedt. Bovendien is uw bijdrage aan deze vragenlijst onmisbaar voor onze subsidieverstrekkers Voor de meest kwetsbaren en oudsten in de samenleving zijn er al eeuwenlang tehuizen waar deze mensen onderdak, eten en verzorging kunnen ontvangen. Tegenwoordig zijn dat de verpleeghuizen en verzorgingshuizen

sirolimus Farmacotherapeutisch Kompa

Gene-ontdekking in familiale kankersyndromen door exome-sequencing: vooruitzichten voor de opheldering van familiale darmkanker type X. vakken Dikkedarmkanker Ziekte genetica sequencing Abstract Recente ontwikkelingen in technologieën voor genotypering en sequentiebepaling hebben krachtige hulpmiddelen opgeleverd waarmee de genetische basis van zowel Mendeliaanse (monogene) als sporadische. 3 Appendix 1: Nieuwe ICD-O-codes in de derde editie 8454/0 Cystische tumor van de atrioventriculaire knoop (C38.0) 8463/1 Papillaire sereuze oppervlaktetumor, borderline maligniteit (C56.9) 8482/3 Mucineus adenocarcinoom, endocervicaal type 8507/2 Intraductaal micropapillair carcinoom (C50.-) Ductaal carcinoma in situ, micropapillair (C50._) Intraductaal carcinoom, clinging (C50._) 8508/3. Sporadisch worden LE-cellen gezien. In het serum is de ANA-titer verhoogd. Procaïnamide geeft bij circa eenderde van de patiënten een pleuritis in het eerste jaar na start van de medicatie, maar kan tot 12 jaar na start van de therapie optreden.6 Volgens Cush et al61 komen pleurale aandoeningen in meer dan de helft van de gevallen voor en worden bij 40% patchy infiltraten gezien

Lymfangioleiomyomatosis (leiomyomatosis): oorzaken

  1. The Faculty paper of the Groningen Medical Students' Association M.F.V. Panace
  2. In Nederland zijn nog geen 75 vrouwen met zeldzame

lymfangioleiomyomatose — Longforu

  1. 1. Naam Van Het Geneesmiddel 2. Kwalitatieve En ..
  2. Orphanet: Lymfangioleiomyomatose
  3. Rapamune® Pfize

Lymfangioleiomyomatose: Symptomen, diagnose en behandeling

  1. Lymfangioleiomyomatose - Simpto
  2. Rapamune - e-compendium
  3. Rapamune - E-Compendiu
  4. Acute buikpijn en koorts bij een jonge vrouw als eerste

Lymfangioleiomyomatose - Wikiwan

  1. Lymfangioleiomyomatose - definitie - Encycl
  2. Vergelijken sirolimus -belatacept Farmacotherapeutisch
  3. Mutatie-analyse van de tsc1- en tsc2-genen bij Japanse
  4. Service Apotheek sirolimu
  5. TDM-Monografie.or
  • Sportieve activiteiten Warschau.
  • Aardappels poten augustus.
  • SOA architectuur principes.
  • Kerstbal Groningen.
  • Heteluchtpistool praxis.
  • Best file Explorer app Android.
  • Online dansles voor beginners.
  • SEA LIFE goedkope tickets.
  • Hoe proef je.
  • Samenstelling hoogcalorisch gas.
  • Zwembad met pomp.
  • Wat eten kraaien.
  • Babygym.
  • Olympia Harderwijk.
  • CSGO gambling.
  • Rimpels voorkomen door voeding.
  • Pink live arena.
  • Carbink weakness.
  • Vuurtafel Rond.
  • Halve muur verven hoe hoog.
  • Cetorhinus maximus.
  • Pictogrammen vergroten Samsung.
  • Earpods connector.
  • Louvre gratis.
  • Feestweek Monster 2020.
  • Edelsmeden shop.
  • Uitzetten werf.
  • Optreden voor verjaardag.
  • Cerclage patella.
  • Sweet 16 cadeau pakket.
  • Selmer saxofoon.
  • Dakopbouw Nijmegen.
  • Xbox One apps.
  • HEMA zwaardvechten België.
  • WhatsApp automatisch versturen.
  • Brand London Grenfell Tower.
  • Uitzending EK vrouwenvoetbal.
  • Kippenhok bouwen met Roger.
  • Gemeente Goes.
  • Pillen tegen acne dermatoloog.
  • Datsun oldtimer.